Un supereroe, cos\u00ec lo descrive chi lo ha conosciuto. Il principe Federico di Lussemburgo \u00e8 morto per una grave malattia rara. Aveva solo 22 anni. Figlio del Principe Roberto e della moglie Julia di Nassau, e nipote del Granduca Henri \u00e8 morto il 28 febbraio, ma la famiglia ha reso pubblica la notizia solo qualche giorno fa attraverso un commovente post sui social ufficiali della casata reale. \u00ab\u00c8 con il cuore pesante che mia moglie ed io vorremmo informarvi della scomparsa di nostro figlio, fondatore e direttore creativo della Fondazione POLG, Frederik\u00bb, si legge. \u00abVenerd\u00ec scorso, 28 febbraio, Giornata mondiale delle malattie rare, il nostro amato figlio ci ha chiamato nella sua stanza per parlargli un’ultima volta. Frederik ha trovato la forza e il coraggio di dire addio a ciascuno di noi, uno per uno: suo fratello Alexander, sua sorella Charlotte, me, i suoi tre cugini Charly, Louis e Donall, suo cognato Mansour e infine sua zia Charlotte e suo zio Mark. Aveva gi\u00e0 raccontato tutto quello che aveva in mente alla sua straordinaria madre, che non lo aveva lasciato per 15 anni. Dopo aver salutato ciascuno di noi con un saluto gentile, saggio o istruttivo, ci ha lasciato tutti con un’ultima barzelletta di famiglia. Anche negli ultimi istanti di vita, il suo umorismo e la sua sconfinata compassione lo hanno spinto a lasciarci con un’ultima risata… per tirarci su il morale. L’ultima domanda di Frederik prima di continuare con i suoi commenti \u00e8 stata: ‘Pap\u00e0, sei orgoglioso di me?’. Da diversi giorni non riusciva quasi pi\u00f9 a parlare, e la chiarezza di quelle parole fu tanto sorprendente quanto profonda era la gravit\u00e0 del momento. La risposta era molto semplice e l’aveva sentita tante volte… ma in quel momento aveva bisogno della conferma di aver fatto tutto il possibile nella sua breve e meravigliosa vita e che ora poteva finalmente andare avanti. Frederik sa di essere il mio supereroe, cos\u00ec come lo \u00e8 per tutta la nostra famiglia e per tanti buoni amici e ora, grazie in gran parte alla sua fondazione POLG, per tante persone in tutto il mondo. Parte del suo superpotere era la sua capacit\u00e0 di ispirare e dare il buon esempio. Frederik \u00e8 nato con una speciale predisposizione alla positivit\u00e0, alla gioia e alla determinazione. Quando era piccolo, dicevo sempre che se c’era un bambino di cui non avrei mai dovuto preoccuparmi, quello era lui. Ha capacit\u00e0 sociali senza pari, uno straordinario senso dell’umorismo, un’intelligenza emotiva e una compassione senza limiti, un senso della giustizia, dell’equit\u00e0 e della decenza. Era estremamente disciplinato e organizzato\u00bb. Il principe Federico \u00e8 morto per una rara malattia genetica, la PolG, che gli era stata diagnosticata all’et\u00e0 di 14 anni. La malattia PolG, a quanto si apprende dal sito ufficiale, \u00ab\u00e8 un disturbo genetico che priva le cellule del corpo di energia, causando a sua volta una progressiva disfunzione e insufficienza di pi\u00f9 organi. Si potrebbe paragonare ad avere una batteria difettosa che non si ricarica mai completamente ed \u00e8 in un costante stato di esaurimento. La malattia \u00e8 rara, quindi nessuno sa quanti pazienti ci siano. I mitocondri sono le centrali elettriche della cellula, convertendo il cibo che mangiamo nel tipo di energia di cui il nostro corpo ha bisogno per funzionare. Oltre a essere fondamentali, una particolarit\u00e0 di questi organelli \u00e8 che contengono il loro DNA che, per replicarsi, richiede un enzima (polimerasi \u03b3; \u00abPOLG\u00bb) codificato nei geni POLG e POLG2 della cellula ospite. Le mutazioni in quei geni compromettono l’efficiente replicazione del DNA mitocondriale, causando sintomi che possono iniziare dalla prima infanzia all’et\u00e0 adulta. I sintomi, che possono essere da lievi a gravi, includono pi\u00f9 spesso oftalmoplegia, debolezza muscolare, epilessia e insufficienza epatica. Poich\u00e9 la malattia PolG causa una gamma cos\u00ec ampia di sintomi e colpisce cos\u00ec tanti sistemi di organi diversi, \u00e8 molto difficile da diagnosticare e curare\u00bb. Un tempo considerate rare, \u00absi ritiene che le malattie mitocondriali colpiscano una persona su 5000 in tutto il mondo, rendendole la seconda malattia genetica grave pi\u00f9 comunemente diagnosticata (dopo la fibrosi cistica). Supportando la ricerca specifica sulla disfunzione mitocondriale riscontrata nelle mutazioni PolG, stiamo anche creando un corpus di conoscenze che pu\u00f2 informare lo sviluppo di trattamenti e potenziali cure per una variet\u00e0 di altre malattie, tra cui Alzheimer, Parkinson, diabete, malattie cardiache, depressione, alcuni tumori e invecchiamento in generale. Pertanto, il risultato di questo lavoro sar\u00e0 di vasta portata e di impatto oltre PolG. Per tutti i pazienti con disturbi PolG, il futuro \u00e8 profondamente incerto. Non ci sono trattamenti efficaci, per non parlare di una cura che possa salvarli. Ogni giorno assistono alla propria degenerazione e alla progressiva perdita di funzionalit\u00e0, un’esperienza di vita straziante\u00bb.<\/p>\n\n\n\n
Serena Tropea<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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